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Krankheit Caroli

Allgemein -. Diagnose - Therapie

Allgemein

Eine bestimmte Krankheit betrachtet, oft einer der Krankheit cystische der Leber ist die Krankheit oder Syndrom Caroli . es durch Zysten gekennzeichnet ist, die mit der Gallen intrahepatischen kommunizieren

die Krankheit des Caroli ist selten und wird durch eine angeborene Fehlbildungen biliäre, isoliert oder andere Weise im Zusammenhang mit einer Lebererkrankung, die angeborene Leberfibrose .

verursacht in diesem Fall wird die Krankheit durch Vererbung übertragen werden, und es kann auch ein Nierenfehlbildungen wie polyzystische Nieren binden.

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Diagnose

die Das Caroli-Syndrom kann lange asymptomatisch verlaufen.

Die ersten klinischen Manifestationen sind Fieber: Beginn mit zitternder Erregung, Gipfel f ebbrili von bis zu 39 ° C und darüber hinaus und schnell mit reichlich schwitzt aufhören.

Wenn diese fiebrigen weder Ikterus oder Schmerzen zur Folge hat, die Beziehung mit einer biliäre Infektion ist oft vernachlässigt. Das Aussehen, zusammen mit Fieber, Gelbsucht und Schmerzen in der Regel bedeutet, dass zystischer in den Expansionen Berechnungen Formate haben.

Die Diagnose muss auf Ultraschall basieren, die CT (TAC) und der Cholangiographie in Magnetresonanz- und zeigt das Hauptmerkmal dieser Zysten differential, dargestellt durch die Kommunikation mit intrahepatischen Gallengängen.

der endoskopischen Cholangiographie ist zu vermeiden, weil sie das Risiko von Gallen Infektion in diesen Fällen stellt sich sehr ernst sein können.

die Entwicklung des Syndroms durch das erneute auftreten von Fieberkrämpfen dominiert wird, die mit unterschiedlicher Frequenz, und sind in der Regel sehr ernst auftreten. Das Vorhandensein von Steinen in den Streckungen ist zystische aufgrund Gallenkolik wahr und kann sowohl eine Verschlussikterus bestimmen, dass eine akute Pankreatitis .

Wenn eine Infektion vorliegt, diese entwickeln kann unvorhersehbar gegenüber Sepsis und der Bildung von Leberabszessen. Schließlich wird das Risiko einer Krebserkrankung dieser Erkrankung erkannt.

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Therapie

Die Behandlung ist nur operativ. Aber bestimmte Interventionen sollen vermieden werden.

Die Behandlung von Caroli-Syndrom ist die chirurgische Entfernung der zystische Dilatation aber dies ist möglich, wenn die Krankheit nur einen Teil der Leber beeinflusst.

Wenn die Krankheit es ist auf die ganze Leber verteilt, Operation ist nicht gerechtfertigt, auch wenn mit dem einzigen Ziel, den schlechtesten Teil zu entfernen. Der restliche Teil wäre weiterhin Neuinfektionen und dem Krebsrisiko ausgesetzt. Die logischste Behandlung der sich auf die ganze Leber ausbreitenden Krankheit ist die Transplantation, die in solchen Fällen, in denen bereits chirurgische Eingriffe vorgenommen wurden, erschwert werden kann.

Von Prof. Gennaro Nuzzo
Ärztlicher Direktor, verantwortlich für die komplexe Struktur
Allgemeine und hepatobiliäre Chirurgie (UOC)

Gemelli Poliklinik

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