WellCareMedicalCentre.com

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS). Die Symptome, die Krankheit zu erkennen

Was cos' Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist

die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine progressive neurodegenerative Erkrankung, die durch eine Degeneration von Motoneuronen , die zuerst eine Beeinträchtigung der Motorik feststellt (bis zu Muskellähmung führen gesamt) und damit die lebenswichtigen Funktionen beeinflussen (Schlucken, Stimmgebung, Atmung), aber mit Einsparungen von kognitiven Funktionen, sensorischer, sexueller und Schließmuskel.

wird die SLA auch als Charcot-Krankheit (von Jean bekannt Martin Charcot, nach dem Französisch Neurologen benannt, die es zuerst im Jahr 1860 beschrieben) oder Lou-Gehrig-Krankheit , (benannt nach dem berühmten amerikanischen Baseballspieler, der die erste Person ermitteln c war olpita von dieser Krankheit).

Wie häufig es ALS ist

Die amyotrophe Lateralsklerose ist eine seltene Erkrankung . In Europa gibt es etwa 1,5 - 2,5 Krankheitsfälle pro 100.000 Einwohner. Nach Angaben der Beobachtungsstelle für seltene Krankheiten in Italien wird geschätzt, dass mindestens 3500 Patienten und 1000 Neuerkrankungen pro Jahr.

Was sind die Ursachen der ALS sind

Still wenig über die zugrunde liegenden Ursachen der ALS bekannt ist. Sicher ist, dass es eine Erkrankung multifaktoriell zwischen Genen und Umwelt ist .

In fast allen Fällen ist ALS sporadisch, das heißt, ohne Familie Erbe. Familienformen machen nur 5-10% der Gesamtpatienten aus. Unter diesen 20% ist gebunden an die Struktur Mutation eines Gens, das für Superoxid-Dismutase (SOD), ein Enzym, das aus dem Körper auf die Entfernung von freien Radikalen beiträgt.
nur ein kleiner Prozentsatz der erblichen Fällen nicht . es stellt Mutationen in den Genen

zu den wichtigsten Annahmen, die zur Neurodegeneration führen konnten, ist:

  • Glutamat
  • frei Radikale und oxidativen Stress
  • Cytoplasma-Proteinaggregate
  • mitochondriale Dysfunktion
  • Änderung des axonalen Transportprozesse
  • Entzündung des Nervensystems
  • das Fehlen der Substanzen verantwortlich für das Wachstum und die Funktion von motorischen Neuronen.

es bleibt noch die Rolle von Umweltfaktoren zu klären und insbesondere von Pestiziden, Schwermetallen und magnetischen Feldern.

Anzeichen und Symptome von ALS

ALS ist eine Erkrankung des Erwachsenenalter im allgemeinen etwa im Alter von 50 beginnt. Es stellt oft mit anfänglichen unspezifischen Symptomen und schreitet lautlos mit

  • Muskelschwäche der oberen Gliedmaßen und unteren
  • Kraft
  • langsam auftritt
  • Schwierigkeit in Bewegung
  • unwillkürliche Muskelkontraktionen ( Faszikulationen)
  • Lähmung

Selbst in fortgeschrittenen Stadien, ist die Krankheit nicht auf die inneren Organe beeinflussen, oder die fünf Sinne. In der Mehrzahl der Fälle ist es die sexuelle Funktion beibehalten.

Selbst die kognitiven Fähigkeiten durch den neurodegenerativen Prozess des ALS angegriffen werden der Person im Vollbesitz seiner geistigen Fähigkeiten verläßt, trotz der Fortschritte des klinischen Bildes .

sowie die Symptome der Beginn und die Schwere von ihnen, auch der Verlauf der Erkrankung variiert in Abhängigkeit von bestimmten Bedingungen und von einem Patienten abhängig: die Prognose als in der Regel schlechter ist, was die Krankheit später mit dem Alter beginnt, wenn die aLS ist vom Typ bulbar (dh wenn die Läsion zu motorischen Neuronen im Hirnstamm / bulbar verbunden ist) und wenn es früh respiratorische Insuffizienz ist.

Diagnose Amyotrophe Lateralsklerose

die Diagnose von aLS ist schwer zu insbesondere weil es für den Ausschluß durch entsprechende Untersuchungen, andere Krankheiten, die ALS imitieren liefern müssen, da die Symptome von Amyotrophe Lateralsklerose auf die von einer Vielzahl ähnlich sein von anderen Krankheiten und Bedingungen.

Auf der Grundlage der Anwendung der internationalen diagnostischer Kriterien, werden sie als diagnostische Unterstützung für das Krankheitsbild verwendet:

  • ‚s Elektromyographie ( EMG ) für die Beurteilung der Nervenfunktion und peripheren Muskels ;
  • bis Nuclear Magnetic Resonance ( RMN ) für die Untersuchung des Pyramidensystems;
  • bis PET ( die Positronen-Emissions-Tomographie ), um die Funktions Stoffwechsel von verschiedenen Hirnarealen zu untersuchen.

die ALS-Therapie

Es gibt derzeit keine Heilung für amyotrophe Lateralsklerose kann erheblich verlangsamen oder zu stoppen das Fortschreiten der Krankheit. Riluzol ist derzeit der einzige von der FDA zugelassene Medikament, die den Verlauf von mehreren Monaten verlangsamen kann

Neue therapeutische Protokolle im Berichts sind von der forschungsorientierten Verständnis der Ursachen von Krankheiten

Zur Vertiefung mehr. Siehe:. die Ausbreitung von ALS in Italien und den Mechanismen der Krankheit

Quellen:

//www.salute.gov.it

//www.arisla.org

// www .osservatoriomalattierare.it

Siehe Auch